A.
Definisi
§ Pemfigus vulgaris merupakan penyakit
serius pada kulit yang ditandai dengan timbulnya bulla (lepuh) dengn berbagai
ukuran (misalnya 1-10 cm) pada kulit yang tampak normal dan membrane ukosa
(misalnya mulut dan vagina) (Brunner, 2002).
§ Pemfigus adalah kumpulan penyakit
kulit autoimun terbuka kronik, menyerang kulit dan membran mukosa yang secara
histologik ditandai dengan bula intra spidermal akibat proses ukontolisis
(pemisahan sel-sel intra sel) dan secara imunopatologi ditemukan antibody
terhadap komponen dermosom pada permukaan keratinosis jenis Ig I, baik terikat
mupun beredar dalam sirkulasi darah ( Djuanda:2001, hal :186)
§ Pemfigus adalah penyakit kulit yang
ditandai dengan timbulnya sebaran gelembung secara berturut-turut yang
mengering dengan meninggalkan bercak-bercak berwarna gelap, dapat diiringi
dengan rasa gatal atau tidak dan umumnya mempengaruhi keadaan umum si
penderita. (Laksman: 1999, hal:261).
A.
Etiologi
1.Genetik
2.Obat-obatan.Kadang-kadang
pemphigus vulgaris disebabkan oleh obat-obatan tertentu,meskipun hal ini jarang terjadi. Obat-obatan yang dapat menyebabkan kondisi ini meliputi:-Obat yang
disebut penicillamine,
yang menghilangkan
bahan-bahan tertentu
dari darah (chelating agent)-Obat tekanan darah yang disebut ACE inhibitor
3.Disease association pemfigus (penyakit autoimun) terjadi
pada pasien dengan penyakit autoimun yang lain, biasanya myasthenia gravis dan thymoma. Dimana sistem kekebalan tubuh menghasilkan antibodi
yang menyerang protein tertentu di permukaan
kulit dan selaput lendir. Antibodiini menimbulkan suatu reaksi
yang menyebabkan
pemisahan sel-sel
epidermiskulit (akantolisis). Penyebab yang
pasti dari pembentukan antibodi
yang melawan jaringan tubuhnya sendiri, tidak diketahui.
4.Secondary disease. Sebagai penyakit penyerta
seperti neoplasma
5.Pada neonatal
yang mengidap pemfigus vulgaris karena terinfeksi dari antibody
sang ibu
B.
Patofisiologi
Semua proses pemfigus sifat yang
khas yaitu:
1. Poses akontolisis
2. adanya
antibody Ig G terhadap antigen diterminan yang ada pada permukaan keratinosis
yang sedang berdeferensiasi
Sebagian besar
pasien, pada mulanya ditemukan dengan testoral yang tampak sebagai erosi –
erosi yang bentuknya ireguler yang terasa nyeri, mudah berdarah dan sembuh
lambat. Bula pada kulit akan membesar, pecah dan meninggalkan daerah daerah
erosi yang lebar serta nyeri disertai dengan pembentukan krusta dan pembesaran
cairan. Bau yang menususk dan khas akan memancar dari bula dan yang merembes
keluar.
Kalau dilakukan
penekanan yang meminimalkan terjadinya pembentukan lepuh/ pengelupasan kulit
yang normal (tanda nikolsky). Kulit yang erosi sembuh dengan lambah sehingga
akhirnya daerah tubuh yang terkena sangat luas. Sekunder infeksi disertai
dengan terjadinya gangguan keseimbangan cairan dan elektrolit sering terjadi
akibat kehilangan cairan dan protein ketika bula mengalami ruptur. Hipoalbuminemia sering dijumpai kalau proses
penyakit mencakup daerah permukaan kulit tubuh dan membran mukosa yang luas. (
smeltzer dan Bars:2002, hal 1880)
A.
Manifestasi Klinik
Gejala klinis
pemfigus vulgaris biasanya didahului dengan keluhan subyektif berupa
malaise, anoreksia, subfebris, kulit terasa panas dan sakit serta sulit menelan. Rasa gatal (pruritus) jarang
didapat. Kelainan kulit ditandai dengan bula derdinding kendor yang timbul di atas kulit
normal atau pada selaputlendir. Lebih dari
setengan penderita pemfigus vulgaris didapatkan lesi pada mukosa mulut yang
akan diikuti beberapa bulan kemudian dengan lesi kulit.Bila bula itu pecah akan
menimbulkan erosi yang akan terasa nyeri dan akanmeluas ke bibir
menyebabkan terjadinya fisura dengan krusta di atasnya.
Bila lese mengenai
faring, akan timbul kerusakan menelan karena sakitnya. Selaputlendir lain juga dapat terkena, seperti
konjungtiva, hidung, vulva penis, danmukosa rektum atau anus. Daerah
predileksi biasanya mengenai muka, badan,daerah
yang terkena tekanan, lipat paha dan aksila. Bula berdinding kendor mula –
mula berisi cairan jernih yang kemudian menjadi keruh (seropurulen)atau hemoragik. Dinding bula mudah pecah
dan menimbulkan daerah – daeraherosi yang
luas (denuded area), basah, mudah berdarah, dan tertutup krusta.
Bila terjadi penyembuhan, lesi meninggalkan bercak – bercak hiperpigmentasi tanpa jaringan parut. Daerah – daerah
erosi pada tubuh dan mulut menimbulkan bau yang merangsang dan
tidak sedap. Tanda dari Nikolsky dapat ditemukan dengan cara kulit yang
terlihat normal akan terkelupas apabila ditekan dengan ujung jari secara hati –
hati atau isi bulayang
masih utuh melebar bila kita lakukan hal yang sama (bulla
spread phenomenon). Hal ini menunjukkan kohesi
antara sel – sel epidermis telah hilang.
Tanda dan gejala pemfigus :
1.
Pemfigus Vulgaris
a. Kulit berlepuh,
Ø 1-10 cm, bula kendur, mudah pecah, nyeri pada kulit yang terkelupas, erosi
b. Krusta bertahan
lama, hiperpigmentasi
c. Tanda nikolsky
ada
d. Kelamin, mukosa
mulut 60%
e. Biasanya usia
30-60 tahun
f. Bau specifik
2.
Pemfigus eritematosus
a. Biasanya pada
usia 60-70 tahun
b. Lesi awal :
daerah wajah, kulit kepala, punggung, seluruh tubuh berupa bercak, eritematosa
batas tegas ( seperti kupu-kupu pada wajah) , krusta sifatnya kronis residif
c. Dinding bula
kendur, mudah pecah, erosif yang dikelilingi dasar eritematosa, krusta dan
skuama krusta basah, bau khas
d. Tanda nikolsky
ada
e. Mukosa mulut
terkena
3.
Pemfigus bullosa
a. Biasanya usia
50-70 tahun
b. Dinding bula
tegang berisi cairan jernih/ hemoragic diatas kulit yang tampak normal atau
eritema
c. Diameter bula
bervariasi
d. Lesi mulut / genitalis
( 20 – 40 %)
e. Tidak ada tanda
nikolsky
4.
Pemfigus vegetans
a. pada usia lebih
muda dibandingkan dengan pemfigus vulgaris
b. lesi awal
dimukosa mulut berbulan-bulan
c. lesi kulit :
lokasi inter triginose, wajah, kepala, hidung, extremitas, selluruh tubuh
berupa bula kendur, mudah pecah, erosi vegetans, bau amis, hiperpigmentasi
d. tanda nikolsky
ada.
B.
Pemeriksaan penunjang
a.Pemeriksaan visula oleh
dermatologis.
b.Biopsi lesi, dengan cara memecahkan bula dab membuan
apusan untuk diperiksa di bawah mikroskop atau pemeriksanaan
immunofluoresent.
c.Tzank test, apusan dari dasar bula yang menunjukkan
akantolisis.
d.Nikolsky’s sign positif bila dilakukan penekanan
minimal akan terjadi pembentukan lepuh dan pengelupasan kulit.
C.
Penatalaksanaan
1.
Pemfigus
vulgaris
a.
Umum
1)
Perbaiki
keadaan umum
2)
Atasi
keseimbangan cairan ( input atau output ), elektrolit, tanda-tanda vital
b.
Sistemik
1) Kortikosteroid
: Prednison 60-150 mg/hr ( tergantung berat ringannya penyakit
2) Tapering off
disesuaikan dengan kondisi klinis dan kadar IgG dalam darah sampai dosis
pemeliharaan
3) Dapat
dikombinasikan kortikosteroid dan sitostatika (Azotlapin 1-3 mg/kg BB ) untuk
sparing efek.
4) Antibiotika
bila ada infeksi sekunder
5) KCL 3x500 mg/
hari
6) Anabolik (
Anabolene 1x1 tablet/ hari )
c.
Topikal
1)
Eksudatif
: kompres
2)
Darah
erosif : - Silver sulfadiazine
-
Krim antibiotik
bila ada infeksi
3)
Kortikosteroid
lemah untuk lesi yang tidah eksudatif
2.
Pemfigus
eritematosus
a.
Umum
1)
Pengawasan
keadaan umum, tanda vital, input atau output cairan dan elektrolit
2)
Diet lunak,
TKTP, rendah garam
b.
Sistemik
1)
Kortikosteroid
: prednison 60-100 mg/hr ( tergantung berat ringannya penyakit)
2)
Kombinasi
kortikosteroid dan azatioprin (1-2 mg/kg BB)
3)
Antibiotik :
bila terdapat infeksi sekunder
4)
Anabolene 1x1
tb/ hari
c.
Topikal
1)
Untuk lesi
basah : kompres
2)
Untuk lesi
erosif : mupirocin
3)
Untuk lesi
berskuama : kompres hidrokortison 2,5 %, lanalcin 10 %, vaselin albumin 100
3.
Pemfigus bulosa
a.
Umum
1)
Pengawasan
keadaan umum, tanda vital
2)
Diet TKTP
3)
Hindari infeksi
sekunder (K/P) infus untuk mengantisipasi gangguan cairan dan elektrolit
b.
Sistemik
1)
Prednison 40-80
mg/hr, bila tampak perbaikan tapering off
2)
DDS (Diamino Diphenyl
Suffone) 200-300 mg/hari
3)
Dapat diberikan
gabungan prednison dengan imunosupresan lain
4)
Metrotaxate
(MTX) 20-30 mg/ minggu interval 12 jam diberikan saat prednison dosis 400 mg
5)
Azatioprin
50-150 mg/hr setelah 3-4 minggu kemudian dilakukan alternate day
6)
Anabolik bila
ada infeksi sekunder
7)
CTM 3x1 tablet
sehari ( bila gatal)
c.
Topikal
1)
Untuk lesi
basah : kompres rivanol
2)
Untuk lesi
erosi kering : kortikosteroid topikal
3)
Antibiotik topikal
4)
Bula besar :
aspirasi
4.
Pemfigus
vegetans
a.
Umum
1)
Pengawasan
keadaan umum, tanda vital, input output cairan dan elektrolit
2)
Diet lunak,
TKTP, rendah garam
b.
Sistemik
1) Prednison
60-150 mg/hr, tapering off sesuai dengan kondisi klinis sampai dosis
pemeliharaan
2) Antibiotik bila
ada infeksi sekunder
3) Alternate
dapseon 100-200 mg/hari
4) KCL 2x500 mg
(k/p)
5) Anabolik
(anabolene 1x1 tablet sehari)
c.
Topikal
1) Betadine gargle
untuk kumur
2) Bibir kenalog
in arabase
3) Garamicin krim
atau fucidine krim 2xsehari untuk daerah erosif
4) Untuk krusta :
kompres salep antibiotik
5) Larutan PK sebanyak 1% yang dilarutkan dalam air mandi
D.
Komplikasi
1. Secondary infection
Salah satunya mungkin disebabkan
oleh sistemik atau local pada kulit. Mungkin terjadi karena penggunaan
immunosupresant dan adanya multiple erosion. Infeksi cutaneus memperlambat
penyembuhan luka dan meningkatkan resiko timbulnya scar.
2. Malignansi dari penggunaan
imunosupresif
Biasanya ditemukan pada pasien yang mendapat
terapi immunosupresif.
3. Growth retardation
Ditemukan pada anak yang menggunakan
immunosupresan dan kortikosteroid.
4.
Supresi sumsum tulang
Dilaporkan pada pasien yang menerima
imunosupresant. Insiden leukemia dan lymphoma meningkat pada penggunaan
imunosupresif jangka lama.
5.
Osteoporosis
Terjadi dengan
penggunaan kortikosteroid sistemik.
6.
Gangguan keseimbangan cairan dan elektrolit
Erosi kulit yang luas, kehilangan
cairan serta protein ketika bulla mengalami rupture akan menyebabkan gangguan
keseimbangan cairan dan elektrolit. Kehilangan cairan dan natrium klorida ini
merupakan penyebab terbanyak gejala sistemik yang berkaitan dengan penyakit dan
harus diatasi dengan pemberian infuse larutan salin. Hipoalbuminemia lazim
dijumpai kalau proses mencapai kulit tubuh dan membrane mukosa yang luas.
E.
Pencegahan
Pencegahan penyakit ini masih belum
diketahui. Namun pencegahan ditujukankepada pola hidup sehat dan tidak
mengkonsumsi obat-obatan secara berlebihan,karena dari beberapa penelitian
menyebutkan ada beberapa golongan obat yangmenjadi faktor pencetus pemfigus
vulgaris.
Ø Konsep Keperawatan
A.
Pengkajian
1.BiodataUmur : biasanya pada usia
pertengahan sampai dewasa muda
2.Riwayat kesehatan
Keluhan utama : nyeri karena adanya
pembentukan bula dan erosi
Riwayat penyakit dahulu : Riwayat alergi
obat, riwayat penyakit keganasan ( neoplasma ), riwayat penyakit lain, Riwayat
hipertensi
a. Pola Nutrisi dan Metabolik Kehilangan cairan dan
elektrolit akibat kehilangan cairan dan proteinketika bula mengalami
ruptur
b. Pola persepsi sensori dan kognitif Nyri akibat
pembentukan bula dan erosi
c. Pola hubungan dengan orang lain Terjadinya perubahan
dalam berhubungan dengan orang lain karenaadanya bula atau bekas pecahan bula
yang meninggalkan erosi yang lebar
d. Pola persepsi dan konsep diri Terjadinya gangguan body
image karena adanya bula/ bula pecahmeninggalkan erosi yang lebar serta bau
yang menusuk
3.Pemeriksaan
Fisik
Keadaan Umum : Baik
Tingkat kesadaran :
Composmentis
Tanda – tanda vital :
TD: Dapat meningkat/
menurun
N: Dapat meningkat/
menurun
RR: Dapat meningkat/
menurun
S: Dapat meningkat/
menurun
Kepala : Kadang ditemukan bula
Dada: Kadang ditemukan bula
Punggung: Kadang ditemukan bula dan luka
dekubitus
Ekstremitas: Kadang ditemukan bula dan luka
dekubitus
4. Pemeriksaan penunjang
a .Klinis anamnesis dan pemeriksaan kulit :
ditemukan bula
b.Laborat darah :
hipoalbumin
c.Biopsi kulit: mengetahui
kemungkinan malignae.
d.Test imunofluorssen:
didapat penurunan imunoglobuli
B.
Diagnosa
1. Gangguan rasa nyaman b/d lesi pada kulit
2. Resiko infeksi b/d hilangnya barrier proteksi kulit dan membran
3. Kerusakan integritas kulit b/d rupture buladan daerah kulit yang
terbuka
4. Intoleransi aktivitas b/d kekakuan pada sendi
C.
Implementasi
Implementasi
disesuaikan dengan intervaensi yg ada
D.
Evaluasi
1. Klien merasa nyaman
2. Tidak terjadi resiko infeksi
3. Kulit kembali normal
4. Klien dpt beraktivitas kembali
DAFTAR PUSTAKA
Anoname,2014,makalh rheumatoid arthritis,diakses 17
September 2014
Ramadhani,dian,2013,asuhan keperawatan pada klien dengan
AR,diakses 17 September 2014
Anoname,2013,AR,diakses 17 September 2014
Anoname,2013,asuhan keperawatan rheumatoid
arthritis,diakses 17 September 2014
Anoname,2012,asuhan keperawatan pada pasien dengan
arthritis rematoid,diakses 17 September 2014
Anoname,2013,pemfigus vulgaris,diakses 19 September 2014
Tidak ada komentar:
Posting Komentar