RETINOBLASTOMA

1.DEFINISI

Pengertian Retinoblastoma adalah suatu neoplasma yang berasal dari neuroretina (sel kerucut sel batang) atau sel glia yang bersifat ganas. Merupakan tumor ganas intraokuler yang ditemukan pada anak-anak, terutama pada usia dibawah lima tahun. Tumor berasal dari jaringan retina embrional. Dapat terjadi unilateral (70%) dan bilateral (30%). Sebagian besar kasus bilateral bersifat herediter yang diwariskan melalui kromosom.

Massa tumor diretina dapat tumbuh kedalam vitreus (endofitik) dan tumbuh menembus keluar (eksofitik). Pada beberapa kasus terjadi penyembuhan secara spontan. Sering terjadi perubahan degeneratif, diikuti nekrosis dan kalsifikasi. Pasien yang selamat memiliki kemungkinan 50% menurunkan anak dengan retinoblastoma. Pewarisan ke saudara sebesar 4-7%.

2.ETIOLOGI

Retinoblastoma  terjadi  karena  kehilangan  kedua  kromosom  dari  satu  alel dominan protektif yang berada dalam pita kromosom 13g14. Bisa karena mutasi atau diturunkan.

Mutasi terjadi akibat perubahan pada rangkaian basa DNA. Peristiwa ini dapat timbul karena kesalahan replikasi, gerakan, atau perbaikan sel. Mutasi dalam sebuah sel benih akan ditransmisikan kepada turunan sel tersebut. Sejumlah faktor, termasuk virus, zat kimia, sinar ultraviolet, dan radiasi pengion, akan meningkatkan laju mutasi. Mutasi kerapkali mengenai sel somatic dan kemudian diteruskan kepada generasi sel berikutnya dalam suatu generasi.

Klasifikasi ekstraokuler menurut Retinoblastoma Study Committee :

Group I : saat enukleasi tumor ditemukan disklera, atau sel tumor ditemukan di emisaria

sklera

Group II : tepi irisan N II tidak bebas tumor

Group III : biopsi mengungkapkan tumor sampai dinding orbita

Group IV : tumor ditemukan di cairan serebrospinal

Group V : tumor menyebar secara hematogen ke organ dan tulang panjang

3.PATOFISILOGI

Retinoblastoma merupakan tumor ganas utama intraokuler yang ditemukan pada anak-anak, terutama pada usia di bawah 5 tahun. Tumor berasal dari jaringan retina embrional, dapat terjadi unilateral (70 %) dan bilateral (30 %). Sebagian besar kasus bilateral bersifat herediten yang diwariskan melalui kromosom.

Massa  tumor  dapat  tumbuh  ke  dalam  vitreous  (endofilik)  dan  tumbuh menembus keluar lapisan retina atau ke ruang sub retina (endofilik). Kadang-kadang tumor berkembang difus.

Pertumbuhan  endofilik  lebih  umum  terjadi.  Tumor  endofilik  timbul  dari lapisan inti dalam lapisan serabut saraf dan lapisan ganglion retina. Tipe eksofilik timbul dari lapisan inti luar dan dapat terlihat seperti ablasio retina yang solid.

Perluasan  retina  okuler  ke  dalam  tumor  vitreous  dapat  terjadi  pada  tipe endofilik dan dapat timbul sebaran metastase lewat spatium subretina atau melalui tumor vitreous. Selain itu tumor dapat meluas lewat infiltrasi pada lamina cribrosa langsung ke nervus optikus dengan perluasan ke lapisan koroid dapat ditemukan infiltrasi vena-vena pada daerah tersebut disertai metastasis hematogen ke tulang dan sumsung tulang.

Tumor mata ini, terbagi atas IV stadium, masing-masing:

ü  Stadium I: menunjukkan tumor masih terbatas pada retina (stadium tenang)

ü  Stadium II: tumor terbatas pada bola mata.

ü  Stadium III: terdapat perluasan ekstra okuler regional, baik yang melampaui ujung nervus optikus yang dipotong saat enuklasi.

ü  Stadium IV: ditemukan metastase jauh ke dalam otak.
Pada  beberapa  kasus  terjadi  penyembuhan  secara  spontan,  sering  terjadi perubahan degeneratif, diikuti nekrosis dan klasifikasi. Pasien yang selamat memiliki kemungkinan 50 % menurunkan anak dengan retinoblastoma.

1.    MANISFESTASI KLINIS

ü  Leukokoria merupakan keluhan dan gejala yang paling sering ditemukan.

ü  Tanda dini retinoblastoma adalah mata juling, mata merah atau terdapatnya warna iris yang tidak normal.

ü  Tumor dengan ukuran sedang akan memberikan gejala hipopion, di dalam bilik mata depan, uveitis, endoftalmitis, ataupun suatu panoftalmitis.

ü  Bola mata menjadi besar, bila tumor sudah menyebar luas di dalam bola mata.

ü  Bila terjadi nekrosis tumor, akan terjadi gejala pandangan berat.

ü  Tajam penglihatan sangat menurun.

ü  Nyeri

ü  Pada tumor yang besar, maka mengisi seluruh rongga badan kaca sehingga badan kaca terlihat benjolan berwarna putih kekuning-kuningan dengan pembuluh darah di atasnya.

. PENATALAKSANAAN

Jika satu mata yang terserang, pengobatan bergantung pada kalsifikasi tumor:

Ø  Golongan I dan II dengan pengobatan local (radiasi, cryotherapy, fotokoagulasi  laser). Kadang-kadang digabung dengan kemoterapi.

Ø  Jika tumor besar (golongan IV dan V) mata harus dienukleasi segera. Mata tidak terkena dilakukan radiasi sinar X dan kemoterapi.
Pada tumor intraokuler yang sudah mencapai seluruh vitreus dan visus nol, dilakukan enukleasi. Jika tumor telah keluar kebulbus okuli tetapi masih terbatas di rongga orbita, dilakukan kombinasi eksenterasi, radioterapi dan kemoterapi. Klien harus terus dievaluasi seumur hidup karena 20-90% klien retinoblastoma bilateral akan menderita tumor ganas primer, terutama osteosarkoma.

         Pemeriksaan diagnostik

Ø  Pemeriksaan fisik : opthalmoscopy bilateral, foto fundus dimana terdapat gambaran kalsifikasin berupa warna putih dan ablasi retina.

Ø   CT scan digunakan untuk melihar perluasan tumor ketulang.

Ø  MRI  dapat digunakan untuk melihat perluasan tumor ke nervus optikus.

Ø   Pemeriksaan laboratorium meliputi enzim LDH dan esterase-D

Ø  Sensitivitas USG mencapai 97 % dan dapat membedakan retinoblastoma dengan retinoprematuritas.

7. KOMPLIKASI

Komplikasi retinoblastoma antara lain rubeosis iridis dengan glaucoma, dislokasi lensa ke anterior, uveitis, endooftalmitis, dan pseudoinflamasi. Gejala-gejala inflamasi ini dapat terjadi akibat pertumbuhan retinoblastoma yang bersifat endofitik, dan sel-sel tumor lepas ke korpus vitreous dan bilik mata depan serta menyebabkan inflamasi.

8. PENCEGAHAN

Anggota keluarga dari anak yang terkena retinoblastoma sebaiknya melakukan pemeriksaan mata rutin. Anak kecil lain di dalam keluarga juga perlu diperiksa apakah juga mengalami retinoblastoma, dan orang dewasa perlu diperiksa apakah ada tumor jinak pada mata yang disebabkan oleh gen yang sama.

Jika di dalam keluarga terdapat riwayat retinoblastoma, sebaiknya mengikuti konsultasi genetik untuk membantu melihat resiko terjadinya retinoblastoma pada keturunannya.

DAFTAR  PUSTAKA

Wahyu,Moch,2010/2011,Askep Retinoblastoma ,04 Maret 2014

file:///D:/data%20retinoblastoma/ASKEP%20STIKES%20MUHAMMADIYAH%20LAMONGAN%20ANGKATAN%20II%20%20ASUHAN%20KEPERAWATAN%20%28ASKEP%29%20RETINOBLASTOMA.htm

Anonim,2011,Askep Retinoblastom,04 Maret 2014

file:///D:/data%20retinoblastoma/Askep%20Klien%20Dengan%20Retinoblastoma%C2%A0%20%C2%A0Laporan%20Pendahuluan%20dan%20Asuhan%20Keperawatan%20Online.htm

Kurniadi,Rizki,2012,Askep Retinoblastoma,04 Maret 2014

file:///D:/data%20retinoblastoma/Asuhan%20Keperawatan%20Aplikasi%20NANDA%20%20ASUHAN%20KEPERAWATAN%20PADA%20An.%20NS%20DENGAN%20RETINOBLASTOMA%20DI%20RUANG%20KARTIKssA%202%20RSUP%20Dr.%20SARDJITO%20YOGYAKARTA.htm