ADDISON DISEASE

A.    Defenisi

·         Penyakit Addison adalah gangguan yang melibatkan terganggu fungsi bagian dari kelenjar adrenal disebut korteks. Hal ini menyebabkan penurunan produksi dua penting bahan kimia (hormon) biasanya dirilis oleh korteks adrenal: kortisol dan aldosteron.

·         Penyakit Addison adalah penyakit yang terjadi akibat rusaknya korteks adrenal.

·    Addison Disease merupakan suatu penyakit hormonal yang disebabkan karena sekresi hormon korteks adrenal menurun karena penyakit primer atau insufisiensi korteks adrenal dan kekurangan sekresi ACTH.

·         Penyakit Addison terjadi bila fungsi korteks adrenal tidak adekuat untuk memenuhi kebutuhan pasien akan kebutuhan hormon – hormon korteks adrenal. (Bruner, dan Suddart Edisi 8 hal 1325)

B.     Etiologi

Penyebab paling umum penyakit Addison adalah Kerusakan dan menyusut (atrofi) dari adrenal korteks. Namun, penyebab lainnya adalah operasi dua keelenjar adrenal atau infeksi kelenjar adrenal, TB kelenjar adrenal, sekresi ACTH tidak adekuat. Penghentian mendadak terapi hormon adrenokortika akan menekan respon normal tubuh terhadap stress dan menggangu mekanisme umpan balik normal.

C.     Patofisiologi

Kerusakan pada korteks adrenal mempengaruhi insufisiensi kortisol yang menyebabkan hilangnya glukoneogenesis, glikogen hati menurun yang mengakibatkan hipoglikemia, insufisiensi kortisol mengakibatkan ACTH dan  sehingga merangsang sekresi melanin meningkat sehingga timbulMSH  hiperpigmentasi. Defisiensi aldosteron dimanifestasikan dengan peningkatan kehilangan natrium melalui ginjal dan peningkatan reabsorpsi kalium oleh ginjal kekurangan garam dapat dikaitkan dengan kekurangan air dan volume. Penurunan volume plasma yang bersirkulasi akan dikaitkan dengan kekurangan air dan volume mengakibatkan hipotensi.

Pada sekitar 70% dari semua kasus, atrofi ini diduga terjadi karena adanya gangguan autoimun. Dalam gangguan autoimun, sistem kekebalan tubuh, bertanggung jawab untuk mengidentifikasi penyerbu asing seperti virus atau bakteri dan membunuh mereka, sengaja dimulai untuk mengidentifikasi sel-sel dari korteks adrenal sebagai asing, dan menghancurkan mereka. Pada sekitar 20% dari semua kasus, perusakan korteks adrenal disebabkan oleh tuberkulosis. Itu sisa kasus penyakit Addison dapat disebabkan oleh infeksi jamur, seperti histoplasmosis, coccidiomycosis, dan kriptokokosis, yang mempengaruhi adrenal kelenjar dengan memproduksi merusak, massa tumor seperti disebut Granuloma; penyakit amiloidosis disebut, di zat tepung yang disebut amiloid diendapkan pada abnormal tempat seluruh tubuh, mengganggu fungsi apa struktur itu hadir dalam; atau Invasi kelenjar adrenal oleh kanker.

Pada sekitar 75% dari semua pasien, penyakit Addison cenderung menjadi sangat bertahap,

perlahan-lahan berkembang penyakit. gejala signifikan tidak dicatat sampai sekitar 90% dari korteks adrenal telah dihancurkan. Yang paling umumtermasuk gejala kelelahan dan hilangnya energi, penurunan nafsu makan, mual, muntah, diare, sakit perut, penurunan berat badan, lemah otot, pusing ketika berdiri, dehidrasi, tidak biasa bidang gelap (pigmen) kulit, dan freckling gelap. Sebagai penyakit berlangsung, pasien mungkin tampak telah sangat disamak, atau kulit berwarna perunggu, dengan penggelapan lapisan mulut, vagina, dan rektum, dan gelap pigmentasi daerah sekitar puting susu (aereola). Sebagai dehidrasi menjadi lebih parah, tekanan darah akan terus untuk drop dan pasien akan merasa semakin lemah dan pusing. Beberapa pasien memiliki gejala kejiwaan, termasuk depresi dan mudah tersinggung.Perempuan kehilangan kemaluan dan rambut ketiak, dan berhenti setelah menstruasi normal periode.

Ketika pasien menjadi sakit dengan infeksi, atau ditekankan oleh cedera, penyakit ini tiba-tiba dan kemajuan pesat, menjadi hidup mengancam. Gejala dari krisis "Addisonian" termasuk jantung abnormal irama, rasa sakit parah di punggung dan perut, tak terkendali mual dan muntah, penurunan drastis dalam darah tekanan, gagal ginjal, dan pingsan. Tentang25% dari pasien penyakit semua Addison diidentifikasi karena terhadap perkembangan krisis Addisonian.

D.    Manifestasi Klinik

1)   Hipotensi

2)   Pusing

3)   Hiperpigmentasi pada kulit

4)   Hipoglikemia

5)   Anoreksia

6)   Dehidrasi

7)   Mual muntah

8)   Cemas

9)   Kelelahan dan kelemahan otot

10)    Keringat dingin dan gemetar

11)    Penurunan kesadaran

E.     Pemeriksaan Penunjang

1)      Pemeriksaan Laboratorium  Darah\

a.    Penurunan konsentrasi glukosa dan natrium (hipoglikemia dan hiponatrium)

b.    Peningkatan konsentrasi kalium serum (hiperkalemia)

c.    Peningkatan jumlah sel darah putih (leukositosis)

d.   Penurunan kadar kortisol serum

e.    Kadar kortisol plasma rendah

f.     ADH meningkat

g.    Analisa gas darah: asidosis metabolik

h.    Sel darah merah (eritrosit): anemia numokronik, Ht meningkat (karena hemokonsentrasi) jumlah limfosit mungkin rendah, eosinofil meningkat.

2)      Pemeriksaan radiografi abdominal menunjukan adanya klasifikasi di adrenal.

3)      CT Scan

Detektor klasifikasi adrenal dan pembesaran yang sensitive hubungannya dengan insufisiensi pada tuberculosis, infeksi, jamur, penyakit infiltrasi malignan dan non malignan dan hemoragik adrenal

4)      Gambaran EKG

Tegangan rendah aksis QRS vertical dan gelombang ST non spesifik abnormal sekunder akibat adanya abnormalitas elektrolik

5)      Tes stimulating ACTH

Cortisol darah dan urin diukur sebelum dan setelah suatu bentuk sintetik dari ACTH diberikan dengan suntikan. Pada tes ACTH yang disebut pendekcepat. Penyukuran cortisol dalam darah di ulang 30 sampai 60 menit setelah suatu suntikan ACTH adalah suatu kenaikan tingkatan – tingkatan cortisol dalam darah dan urin.

6)      Tes Stimulating CRH

Ketika respon pada tes pendek ACTH adalah abnormal, suatu tes stimulasi CRH “Panjang” diperlukan untuk menentukan penyebab dari ketidak cukupan adrenal. Pada tes ini, CRH sintetik di suntikkan secara intravena dan cortisol darah diukur sebelum dan 30, 60 ,90 dan 120 menit setelah suntikan. Pasien – pasien dengan ketidak cukupan adrenal seunder memp. Respon kekurangan cortisol namun tidak hadir / penundaan respon – respon ACTH. Ketidakhadiran respon – respon ACTH menunjuk pada pituitary sebagai penyebab suatu penundaan respon ACTH menunjukan pada hypothalamus sebagai penyebab.

F.      Komplikasi

1)      Syok, (akibat dari infeksi akut atau penurunan asupan garam)

2)      Kolaps sirkulasi

3)      Dehidrasi

4)      Hiperkalemiae

5)      Sepsis

6)      Ca. Paru

7)      Diabetes melitus

G.    Penatalaksanaan Medis

1)      Terapi dengan pemberian kortikostiroid setiap hari selama 2 sampai 4 minggu dosis 12,5 – 50 mg/hr

2)      Hidrkortison (solu – cortef) disuntikan secara IV

3)      Prednison (7,5 mg/hr) dalam dosis terbagi diberikan untuk terapi pengganti kortisol

4)      Pemberian infus dekstrose 5% dalam larutan saline

5)      Fludrukortison : 0,05 – 0,1 mg/hr diberikan per oral

A.    Pengkajian

1)      Identitas

Penyakit Addison bisa terjadi pada laki – laki maupun perempuan yang mengalami krisis adrenal

2)      Keluhan Utama

Pada umumnya pasien mengeluh kelemahan, fatique, nausea dan muntah.

3)      Riwayat Penyakit Dahulu

Perlu dikaji apakah klien pernah menderita tuberkulosis, hipoglikemia maupun Ca paru, payudara dan limpoma

4)      Riwayat Penyakit Sekarang

Pada pasien dengan penyakit Addison gejala yang sering muncul ialah pada gejala awal : kelemahan, fatiquw, anoreksia, nausea, muntah, BB turun, hipotensi dan hipoglikemi, astenia (gejala cardinal). Pasien lemah yang berlebih, hiperpigmentasi, rambut pubis dan axila berkurang pada perempuan, hipotensi arterial (TD : 80/50 mm/Hg)

5)      Riwayat Penyakit Keluarga

Perlu dikaji apakah dalam keluarga ada yang pernah mengalami penyakit yang sama / penyakit autoimun yang lain.